Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity in Patients Victims of Traumatic Brain Injury: Literature Review

The present literature review aims to present the physiology of paroxysmal sympathetic hyperactivity (PSH) as well as its clinical course, conceptualizing them, and establishing its diagnosis and treatment. Paroxysmal sympathetic hyperactivity is a rare syndrome, which often presents after an acute traumatic brain injury. Characterized by a hyperactivity of the sympathetic nervous system, when diagnosed in its pure form, its symptomatologic presentation is through tachycardia, tachypnea, hyperthermia, hypertension, dystonia, and sialorrhea. The treatment of PSH is basically pharmacological, using central nervous system suppressors; however, the nonmedication approach is closely associated with a reduction in external stimuli, such as visual and auditory stimuli. Mismanagement can lead to the development of serious cardiovascular and diencephalic complications, and the need for neurosurgeons and neurointensivists to know about PSH is evident in order to provide a fast and accurate treatment of this syndrome.

Impact of rapid eye movement sleep behavior disorder and autonomic disorders on Parkinson's disease: a review / Impacto do transtorno comportamental do sono REM e doenças autonômicas na doença de Parkinson: uma revisão

ABSTRACT Parkinson's disease (PD) has heterogeneous clinical manifestations and prognoses. It is accompanied by a group of motor and non-motor symptoms ranging from independence to total disability, limiting work and personal care activities. Currently, disease subtype markers for informing prognosis remain elusive. However, some studies have reported an association between rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder (RBD) and faster motor and non-motor symptom progression, including autonomic dysfunction and cognitive decline. Moreover, since autonomic dysfunction has been described in idiopathic forms of RBD, and they share some central regulatory pathways, it remains unclear whether they have a primary association or if they are more severe in patients with PD and RBD, and thus are a disease subtype marker. This article aimed at critically reviewing the literature on the controversies about the prevalence of RBD in PD, the higher incidence of PD non-motor symptoms associated with RBD, the evidence of faster motor worsening in parkinsonian patients with this parasomnia, and the main pathophysiological hypotheses that support these findings.

RESUMO A doença de Parkinson (DP) apresenta variadas manifestações clínicas e distintos prognósticos. É caracterizada por um conjunto de sintomas motores e não motores que podem variar desde um quadro de independência até a completa incapacidade laborativa e de cuidados pessoais. Até o momento, não está claro quais seriam os marcadores de subtipos da doença que poderiam alertar para formas de prognóstico. Porém existem alguns estudos que mostram que a presença do transtorno comportamental do sono REM pode estar associada à progressão mais rápida dos sintomas motores e não motores, como disfunção autonômica e declínio cognitivo. Questiona-se ainda se a disautonomia está primariamente associada ao transtorno do sono REM, já que são relatadas nas formas idiopáticas deste transtorno de sono e compartilham alguns núcleos reguladores centrais. Ou se são mais graves nos pacientes com diagnóstico de DP e transtorno comportamental do sono REM, marcando assim um subtipo da doença. Esta revisão teve como objetivo revisar criticamente os principais estudos publicados envolvendo as controvérsias sobre a prevalência do transtorno comportamental do sono REM na DP, a maior incidência de sintomas não motores da DP associados ao transtorno do sono REM, as evidências de piora motora mais rápida nos pacientes parkinsonianos que apresentam este transtorno do sono e as principais hipóteses fisiopatológicas que justificam esses achados.

Síndrome de hiperatividade simpática paroxística causada por síndrome da embolia gordurosa / Paroxysmal sympathetic hyperactivity syndrome caused by fat embolism syndrome

RESUMO A hiperatividade simpática paroxística representa uma complicação incomum, com potencial risco à vida, de lesões cerebrais graves, mais comumente de origem traumática. Seu diagnóstico clínico se baseia na manifestação recorrente de taquicardia, hipertensão, diaforese, taquipneia e, às vezes, febre, além de posturas distônicas. Os episódios podem ser induzidos por estímulos ou ocorrer de forma espontânea. É comum que ocorra subdiagnóstico desta síndrome, e o retardamento de seu reconhecimento pode aumentar a morbidade e a incapacidade em longo prazo. Evitar os desencadeantes e a farmacoterapia podem ter muito sucesso no controle desta complicação. A síndrome da embolia gordurosa é uma complicação rara, mas grave, das fraturas de ossos longos. Sinais neurológicos, petéquias hemorrágicas e insuficiência respiratória aguda são as características que constituem seu quadro clínico. O termo "embolia gordurosa cerebral" é estabelecido quando predomina o envolvimento neurológico. O diagnóstico é clínico, porém achados específicos de neuroimagem podem confirmá-lo. As manifestações neurológicas incluem diferentes graus de alteração da consciência, défices focais ou convulsões. Seu tratamento é de suporte, porém são possíveis desfechos favoráveis, mesmo nos casos com apresentação grave. Relatamos dois casos de hiperatividade simpática paroxística após embolia gordurosa cerebral, uma associação muito incomum.

ABSTRACT Paroxysmal sympathetic hyperactivity represents an uncommon and potentially life-threatening complication of severe brain injuries, which are most commonly traumatic. This syndrome is a clinical diagnosis based on the recurrent occurrence of tachycardia, hypertension, diaphoresis, tachypnea, and occasionally high fever and dystonic postures. The episodes may be induced by stimulation or may occur spontaneously. Underdiagnosis is common, and delayed recognition may increase morbidity and long-term disability. Trigger avoidance and pharmacological therapy can be very successful in controlling this complication. Fat embolism syndrome is a rare but serious complication of long bone fractures. Neurologic signs, petechial hemorrhages and acute respiratory failure constitute the characteristic presenting triad. The term cerebral fat embolism is used when the neurological involvement predominates. The diagnosis is clinical, but specific neuroimaging findings can be supportive. The neurologic manifestations include different degrees of alteration of consciousness, focal deficits or seizures. Management is supportive, but good outcomes are possible even in cases with very severe presentation. We report two cases of paroxysmal sympathetic hyperactivity after cerebral fat embolism, which is a very uncommon association.

Alternative approach to autonomic instability of very severe tetanus: stellate ganglion block / Abordagem alternativa para instabilidade autonômica no tétano muito grave: bloqueio do gânglio estrelado

Abstract Tetanus is an acute and deadly disease caused by Clostridium tetani. A 60-year-old male came to hospital after he injured his thumb with a knife. Ten days later, he returned to hospital with abdominal spasms. He was vaccinated against tetanus and referred to intensive care unit. As he had sudden difficulty in respiration, he was entubated. Midazolam, magnesium and esmolol infusion were started. Next day, muscle spasms progressed all over his body. Midazolam infusion was replaced with propofol and vecuronium. At the third day, morphine infusion was added. At the 16th day, dexmedetomidine infusion was started. At the 20th day, ultrasound guided stellate ganglion block was performed to denervate sympathetic activity. The block was performed three times in a 10 days period. At the 30th, the patient recovered from very severe tetanus. The mainstay of tetanus treatment is adequate sedation. Neuroaxial blocks were proved to be effective for the control of sympathetic overactivity in recent years. Circulatory collapse remains to be the major cause of death. The mechanism is unclear but altered myocardial function is thought to be related to changeable catecholamine levels. The effect of stellate ganglion block on sympathetic and parasympathetic control of heart has been studied since the beginning of 1980s. Recently Scanlon et al. reported they treated a patient with medically refractory ventricular arrhythmias by ultrasound guided bilateral stellate ganglion block. In conclusion, stellate ganglion block can be an alternative method when the autonomic storm cannot be controlled with medical agents.

Resumo O tétano é uma doença aguda e fatal causada por Clostridium tetani. Um homem de 60 anos deu entrada em nosso hospital depois de ferir o polegar com uma faca. Após dez dias, deu entrada no hospital com espasmos abdominais; foi vacinado contra tétano e enviado para a unidade de terapia intensiva. Como apresentava dificuldade súbita na respiração, foi intubado. Foi iniciada uma infusão de midazolam, magnésio e esmolol. No dia seguinte, os espasmos musculares progrediram para o corpo todo. A infusão de midazolam foi substituída por propofol e vecurônio. No terceiro dia, foi adicionada morfina à infusão. No 16º dia, foi iniciada uma infusão de dexmedetomidina. No 20º dia, o bloqueio do gânglio estrelado guiado por ultrassom foi realizado para dessensibilizar a atividade simpática. O bloqueio foi feito três vezes em dez dias. No 30º dia, o paciente recuperou-se de um tétano muito grave. A base do tratamento de tétano é a sedação adequada. Nos últimos anos, os bloqueios neuraxiais provaram ser eficazes para o controle da hiperatividade simpática. O colapso circulatório continua a ser a principal causa de morte. O mecanismo não está claro, mas se acredita que a função alterada do miocárdio esteja relacionada com os níveis de catecolaminas mutáveis. O efeito do bloqueio do gânglio estrelado sobre o controle simpático e parassimpático do coração tem sido estudado desde o início da década de 1980. Recentemente, Scanlon et al. relataram o tratamento de um paciente com arritmia ventricular refratária a medicamentos com bloqueio bilateral do gânglio estrelado guiado por ultrassom. Em conclusão, o bloqueio do gânglio estrelado pode ser um método opcional quando a tempestade autonômica não pode ser controlada com agentes medicamentosos.

Cardiovascular Autonomic Dysfunction in Patients with Morbid Obesity / Disfunção Autonômica Cardiovascular em Pacientes com Obesidade Mórbida

Abstract Background: Morbid obesity is directly related to deterioration in cardiorespiratory capacity, including changes in cardiovascular autonomic modulation. Objective: This study aimed to assess the cardiovascular autonomic function in morbidly obese individuals. Methods: Cross-sectional study, including two groups of participants: Group I, composed by 50 morbidly obese subjects, and Group II, composed by 30 nonobese subjects. The autonomic function was assessed by heart rate variability in the time domain (standard deviation of all normal RR intervals [SDNN]; standard deviation of the normal R-R intervals [SDNN]; square root of the mean squared differences of successive R-R intervals [RMSSD]; and the percentage of interval differences of successive R-R intervals greater than 50 milliseconds [pNN50] than the adjacent interval), and in the frequency domain (high frequency [HF]; low frequency [LF]: integration of power spectral density function in high frequency and low frequency ranges respectively). Between-group comparisons were performed by the Student’s t-test, with a level of significance of 5%. Results: Obese subjects had lower values of SDNN (40.0 ± 18.0 ms vs. 70.0 ± 27.8 ms; p = 0.0004), RMSSD (23.7 ± 13.0 ms vs. 40.3 ± 22.4 ms; p = 0.0030), pNN50 (14.8 ± 10.4 % vs. 25.9 ± 7.2%; p = 0.0061) and HF (30.0 ± 17.5 Hz vs. 51.7 ± 25.5 Hz; p = 0.0023) than controls. Mean LF/HF ratio was higher in Group I (5.0 ± 2.8 vs. 1.0 ± 0.9; p = 0.0189), indicating changes in the sympathovagal balance. No statistical difference in LF was observed between Group I and Group II (50.1 ± 30.2 Hz vs. 40.9 ± 23.9 Hz; p = 0.9013). Conclusion: morbidly obese individuals have increased sympathetic activity and reduced parasympathetic activity, featuring cardiovascular autonomic dysfunction.

Resumo Fundamentos: A obesidade mórbida está diretamente relacionada à deterioração da capacidade cardiorrespiratória, incluindo alterações na modulação autonômica cardiovascular. Objetivo: Este estudo teve por objetivo avaliar a função autonômica cardiovascular de obesos mórbidos. Métodos: Estudo transversal, incluindo dois grupos, Grupo I, composto por 50 obesos mórbidos, e Grupo II, por 30 indivíduos não obesos. A função autonômica foi avaliada pela variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo [desvio padrão de todos os intervalos R-R normais (SDNN); desvio-padrão de todos os intervalos R-R normais (SDNN); raiz quadrada das médias quadráticas das diferenças dos intervalos R-R sucessivos (RMSSD); e o percentual de diferenças de intervalo intervalos R-R sucessivos maior que 50 milissegundos (pNN50)] em comparação ao adjacente, e no domínio da frequência (HF, do inglês, “high frequency”, e LF, do inglês, “low frequency”: integração da função da densidade espectral de potência para as bandas de alta e baixa frequência, respectivamente). Os grupos foram comparados pelo teste t de Student, considerando-se um nível de significância de 5%. Resultados: Quando comparados aos controles, os indivíduos obesos apresentaram valores menores de SDNN (40,0 ± 18,0 ms vs. 70,0 ± 27,8 ms; p = 0,0004), RMSSD (23,7 ± 13,0 ms vs. 40,3 ± 22,4 ms; p = 0,0030), pNN50 (14,8 ± 10,4 % vs. 25,9 ± 7,2%; p = 0,0061) e HF (30,0 ± 17,5 Hz vs. 51,7 ± 25,5 Hz; p = 0,0023). A relação LF/HF média foi maior no Grupo I (5,0 ± 2,8 vs. 1,0 ± 0,9; p = 0,0189), refletindo alteração no equilíbrio simpato-vagal. Não houve diferença estatística entre os grupos I e II com relação ao índice LF (50,1 ± 30,2 Hz vs. 40,9 ± 23,9 Hz; p = 0,9013). Conclusão: obesos mórbidos apresentam aumento de atividade simpática e redução da atividade parassimpática, caracterizando uma disfunção autonômica cardiovascular.

Study of Cardiovascular Autonomic Dysfunction in Type II Diabetes Mellitus.

Autonomic neuropathy is a common complication of diabetes mellitus which may affect major systems like cardiovascular system that may cause early death in diabetics. In our study attempt was made to asses different cardiovascular autonomic function parameters like change of blood pressure from supine to standing posture (postural BP changes) and ratio of longest and shortest R-R interval during deep expiration and inspiration respectively (E/I ratio) on ECG in type 2 diabetics and age sex matched non diabetic controls. Level of fasting blood glucose (FBG) and glycosylated hemoglobin (HbA1C) were also measured in the same subjects. Diabetics were subdivided into <5 years and >5 years groups. Findings were compared between diabetics and the controls and also between the subgroups of diabetics. Correlation between glycaemic control , duration of disease and autonomic function parameters were tested. We found, a significant difference in postural BP changes and E/I ratios between diabetics and the controls, no significant correlation could be found out between glycaemic control or duration of disease and autonomic function parameters. Therefore, our study concludes that diabetes may lead to autonomic dysfunction that may cause postural hypotension and altered E/I ratio irrespective of the duration of disease and glycemic control.

Tormenta simpática paroxística como manifestación de daño axonal difuso postraumatismo encefalocraneano / Paroxysmal sympathetic storm as a manifestation of diffuse axonal damage

Presentamos el caso de un hombre de 24 años que, secundario a un accidente de tránsito, presentó un traumatismo encefalocraneano grave con daño axonal difuso. Luego de un mes de evolución en la unidad de cuidados intensivos comenzó a presentar episodios súbitos de hipertensión, taquicardia, diaforesis, hipertermia, descerebración y dilatación pupilar, todo lo anterior con resolución espontánea en el curso de minutos. Estas crisis se repetían varias veces en el día. Se llegó al diagnóstico de un cuadro denominado Tormenta Simpática Paroxística que puede presentarse muy ocasionalmente como consecuencia de una lesión cerebral grave, especialmente el daño axonal postraumático. En este trastorno prima un desbalance simpático/parasimpático, lo que podría deberse a una pérdida del control cortical. El paciente fue tratado con opiáceos y betabloqueo con una respuesta satisfactoria, logrando disminuir significativamente sus episodios de tormentas simpáticas paroxísticas. En suma, nos parece importante comunicar esta experiencia dado la alta prevalencia de pacientes con trauma cerebral en nuestras Unidades de Pacientes Críticos. A pesar de que ni su diagnóstico ni tratamiento mejoran el pronóstico, su reconocimiento ahorra estudios innecesarios y permite iniciar una terapia sencilla que lleva al control precoz de la sintomatología.

A 24-year-old man suffered a traumatic brain injury due to a car accident. After one month of hospitalization in intensive care unit, he experimented episodic crisis of hypertension, tachycardia, hyperhidrosis, hypertermia, extensor posturing and pupil dilatation. This events presented in average 10 times per day. We reached to the diagnosis of Paroxysmal Sympathetic Storm. This is a subtype of dysautonomy which is present occasionally after a brain traumatic injury. The main mechanism of this brain dysfunction is a disassociation between the sympathetic and parasympathetic nervous systems due to cortical control loss. The patient was treated with morphine and labetalol and he experimented an excellent response, reducing his episodes of paroxysmal sympathetic storm by 80 percent. The aim of this review is to communicate this entity because a prompt and accurate diagnosis could minimize unnecessary studies and treatments.

Complicações microvasculares e disfunção autonômica cardíaca em pacientes com diabete melito tipo 1 / Microvascular complications and cardiac autonomic dysfunction in patients with diabetes mellitus type 1 / Complicaciones microvasculares y disfunción autonómica cardíaca en pacientes con diabetes mellittus tipo 1

FUNDAMENTO: A presença de neuropatia autonômica cardíaca (NAC) em pacientes com diabete melito (DM) está associada a aumento da mortalidade e a complicações crônicas microvasculares do diabete. OBJETIVO: Investigar uma possível associação entre achados sugestivos de NAC durante a realização do teste ergométrico (TE) e nefropatia e retinopatia em pacientes com DM tipo 1. MÉTODOS: Realizamos um estudo transversal com 84 pacientes com DM tipo 1. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica e laboratorial e realizaram TE, sendo que aqueles que apresentaram achados sugestivos de isquemia miocárdica foram excluídos da análise dos dados (n = 3). A avaliação de complicações microvasculares (retinopatia e nefropatia) foi realizada na amostra. RESULTADOS: Os pacientes com nefropatia e aqueles com retinopatia atingiram uma frequência cardíaca (FC) durante o pico de exercício (FC máxima) menor e apresentaram aumento menor da FC em relação ao repouso (ΔFC pico) quando comparados com aqueles sem estas complicações. Esses pacientes também apresentaram menor redução da FC no segundo e 4º minutos após o final do teste (ΔFC recuperação dois e 4 minutos). Após realização de análise multivariada com controle para os possíveis fatores de confusão, os ΔFC recuperação em dois e 4 minutos, FC máxima e o ΔFC pico permaneceram significativamente associados à retinopatia; e os ΔFC recuperação no segundo e 4º minutos permaneceram associados à presença de nefropatia. CONCLUSÃO: O TE pode ser considerado um instrumento adicional para a detecção precoce de NAC e para identificar pacientes em maior risco para complicações microvasculares do diabete.

BACKGROUND: The presence of cardiac autonomic neuropathy (CAN) in patients with diabetes mellitus (DM) is associated with increased mortality and chronic microvascular complications of diabetes. OBJECTIVE: To investigate a possible association between specific findings of CAN during exercise testing (ET) and nephropathy and retinopathy in patients with type 1 DM. METHODS: We conducted a cross-sectional study of 84 patients with type 1 DM. All patients underwent clinical laboratory evaluation and performed ET, and those who presented findings suggesting myocardial ischemia were excluded from data analysis (n = 3). The assessment of microvascular complications (retinopathy and nephropathy) was performed in the sample. RESULTS: Patients with nephropathy and those with retinopathy achieved a lower heart rate (HR) at peak exercise (HR max) and smaller increase in HR in relation to rest (Peak ΔHR) compared with those without these complications. These patients also had a smaller reduction in HR in the second and 4th minutes after the end of the test (ΔHR recovery 2 and 4 minutes). After performing a multivariate analysis with control for possible confounding factors, the ΔHR recovery in two and four minutes, maximum HR and Peak ΔHR remained significantly associated with retinopathy; and ΔHR recovery in the second and 4th minutes remained associated with the presence of nephropathy. CONCLUSION: The ET can be considered an additional tool for early detection of CAN and to identify patients at increased risk for microvascular complications of diabetes.

BACKGROUND: LA presencia de neuropatía autonómica cardíaca (NAC) en pacientes con diabetes mellittus (DM) está asociada a aumento de la mortalidad y a complicaciones crónicas microvasculares de diabetes. OBJECTIVE: Investigar una posible asociación entre hallazgos sugestivos de NAC durante la realización de la prueba ergométrica (PE) y nefropatía y retinopatía en pacientes con DM tipo 1. METHODS: Realizamos un estudio transversal con 84 pacientes con DM tipo 1. Todos los pacientes fueron sometidos a evaluación clínica y laboratorial y llevaron a cabo PE, siendo que aquellos que presentaron hallazgos sugestivos de isquemia miocárdica fueron excluidos del análisis de los datos (n = 3). La evaluación de complicaciones microvasculares (retinopatía y nefropatía) se realizó en la muestra. RESULTS: Los pacientes con nefropatía y aquellos con retinopatía alcanzaron una frecuencia cardíaca (FC) durante el nivel máximo de ejercicio (FC máxima) menor y presentaron aumento menor de FC con relación al reposo (ΔFC pico) cuando comparados con aquellos sin estas complicaciones. Estos pacientes también presentaron una menor reducción de la FC en el segundo y 4º minutos tras el final de la prueba (ΔFC recuperación 2 y 4 minutos). Tras la realización de análisis multivariado con control para los posibles factores de confusión, los ΔFC recuperación en dos y 4 minutos, FC máxima y el ΔFC pico permanecieron significativamente asociados a la retinopatía; y los ΔFC recuperación en el segundo y 4º minutos permanecieron asociados a la presencia de nefropatía. CONCLUSION: Se puede considerar la PE como un instrumento adicional para la detección precoz de NAC y para identificar pacientes en un mayor riesgo para complicaciones microvasculares de la diabetes.

Asociación de la neuropatía autonómica cardiovascular y el intervalo QT prolongado con la morbimortalidad cardiovascular en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 / Association of cardiovascular autonomic neuropathy and prolonged QT interval with cardiovascular morbidity and mortality in patients with type 2 diabetes mellitus

Con el objetivo de evaluar la relación entre la neuropatía autonómica cardiovascular (NACV) y el intervalo QT corregido (QTc) con la morbimortalidad cardiovascular en pacientes con diabetes mellitus tipo 2, se realizó el seguimiento a 5 años de 67 pacientes que acudieron a consulta externa del Servicio de Endocrinología. Se presentaron eventos cardiovasculares en 16 pacientes; el 82 por ciento completó el seguimiento y se encontró que el intervalo QTc prolongado fue la única variable que se asoció de forma significativa a morbimortalidad cardiovascular en el análisis de regresión logística múltiple (RR: 13,56; IC 95 por ciento: 2,01-91,36) (p=0,0074).

In order to evaluate the relationship between cardiovascular autonomic neuropathy and corrected QT interval (QTc) with cardiovascular morbidity and mortality in patients with type 2 diabetes mellitus, we followed up for 5 years 67 patients attending the outpatient Endocrinology Service. 82 percent completed follow-up and cardiovascular events occurred in 16 patients. We found that long QTc interval was the only variable significantly associated with cardiovascular morbidity and mortality in the multiple logistic regression analysis (RR: 13.56, 95 percent CI: 2.01-91.36) (p = 0.0074).

Trastornos autonómicos en enfermedad de Parkinson / Autonomic disturbances in Parkinson disease

The current concept of Parkinson Disease comprises a group of non-motor symptoms. Among these, dysautonomia is a common problem that deteriorates the quality oflife ofpatients. In this article we review the most common dysautonomic manifestations that are observed in cardiovascular, gastrointestinal, urinary, genital and skin systems. Their possible role as risk factors, premotor symptoms and their implications in the pathogenesis of Parkinson Disease are discussed. A general appro-ach to the main syndromes, based in the available evidence and in our experience is also presented.

Neuropatia autonômica cardiovascular diabética: fatores de risco, impacto clínico e diagnóstico precoce / Diabetic cardiovascular autonomic neuropathy: risk factors, clinical impact and early diagnosis

A neuropatia autonômica cardiovascular (NAC) constitui uma das complicações de maior repercussão clínica do diabete melito (DM) e, ao mesmo tempo, está entre as menos diagnosticadas. Nesta revisão, são discutidos os principais fatores de risco para o desenvolvimento e a progressão da NAC nos pacientes com DM, a história natural da neuropatia autonômica e seu impacto na doença cardiovascular do DM, bem como os testes para o diagnóstico precoce e o estadiamento da NAC na prática clínica. A pesquisa bibliográfica teve como base dois bancos de dados: Medline e Tripdatabase, com os seguintes descritores: diabetic cardiovascular autonomic neuropathy e cardiovascular autonomic neuropathy and diabetes. Os artigos de 1998 a 2007 em inglês e alemão foram selecionados. A NAC em estágios iniciais (precoce e intermediária) pode ser diagnosticada e revertida, porém, nos casos avançados (estágio grave), resta apenas o tratamento sintomático. A NAC está associada a um maior índice de morbidade e mortalidade cardiovasculares e pior qualidade de vida nos indivíduos diabéticos

Cardiovascular autonomic neuropathy (CAN) is one of the most clinically significant complications of diabetes mellitus (DM), but one of the least frequently diagnosed. In this review, we discuss the major risk factors for the development and progression of CAN in patients with DM, the natural history of autonomic neuropathy and its impact on cardiovascular disease in DM, as well as the tests for the early diagnosis and staging of CAN in the clinical practice. The bibliographic research was based on two databases: Medline and Tripdatabase, with the following descriptors: diabetic cardiovascular autonomic neuropathy and cardiovascular autonomic neuropathy and diabetes. We selected English and German articles, written between 1998 and 2007. In its initial stages (early and intermediate), CAN may be diagnosed and reversed. However, in advanced cases (severe stage), the only treatment that remains is a symptomatic one. CAN is associated with higher cardiovascular morbidity and mortality rates and poor quality of life in diabetic individuals.

Neuropatia autonômica: uma complicação de alto risco no diabetes melito tipo 1: [revisão] / Autonomic neuropathy: a high risk complication for type 1 diabetes mellitus: [review]

O acometimento patológico do sistema nervoso no diabetes melito é muito amplo e, freqüentemente, bastante grave. A prevalência de neuropatia diabética atinge níveis elevados com a evolução temporal do diabetes, chegando, geralmente, a freqüências acima de 50 por cento de lesão neurológica em diferentes grupos de pacientes analisados em nosso meio e no exterior. A lesão neurológica nesta situação patológica é extensa no organismo humano diabético, envolvendo amplamente todo o sistema nervoso periférico nos seus componentes sensitivo-motor e autonômico: com clínica característica e concordante com as hipóteses patogênicas de natureza metabólica e/ou microvascular. O sistema nervoso autonômico é o elemento fundamental na regulação da função da maior parte dos sistemas ou órgãos no organismo, portanto, a sua lesão pode trazer importantes alterações para as funções cardiovascular, respiratória, digestiva, urinária e genital, podendo influir na função vital de alguns desses órgãos ou sistemas. Este artigo aborda as alterações decorrentes da lesão do sistema nervoso autonômico, especialmente nos pacientes diabéticos tipo 1, procurando dimensionar o risco de morbimortalidade.

The pathological alteration of the nervous system in diabetic patients is extensive and frequently severe. The prevalence of the diabetic neuropathy reach high levels with the evolution of the diabetes, often showing frequencies higher than 50 percent in several groups of patients. The neurological lesion in this pathological situation is extensive in the diabetic patient, including widely the peripheral nervous system with its components sensory, motor and autonomic: with typical symptoms and in accordance with the pathogenesis of metabolic origin and/or microvascular disease. The autonomic nervous system is a main regulator of many systems in the human body. Then its lesion can promote significant alterations in the function of the cardiovascular, respiratory, gastrointestinal, urogenital system, that can be related to increased motality. This review anlyses the abnormalities related to lesion of the autonomic nervous system, particularly in type 1 diabetic patients, trying to characterize the risk of morbidity and mortality.

Features associated with the development of non-motor manifestations in Parkinson's disease

Parkinson's disease (PD) is a neurodegenerative disorder, predominantly characterized by the presence of motor symptoms. However, the non motor manifestations (NMM) are a frequent complaint in the PD patients. There is a lack of information about the risk factors associated with the NMM in these patients. The aim of this study is to evaluate the prevalence of the more common NMM in a population of PD patients and to determine the features associated with its development. We studied 124 ambulatory PD patients. NMM were defined by the presence of neuropsychiatric manifestations, cognitive disorder, autonomic dysfunction or sleep related problems. In a multivariate analysis we found that the years of evolution of the PD and the presence of cognitive dysfunction are the risk factors for the neuropsychiatric and autonomic manifestations, whereas axial impairment is a risk factor for cognitive disorders and dyskinesias is for sleep related problems. In conclusion, this study shows that the features related to the PD progression appear as the main risk factors associated with NMM.

La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo, caracterizado predominan-temente por la presencia de síntomas motores. No obstante, la presencia de manifestaciones no motoras (MNN) son frecuentes en los pacientes con EP. Existe escasa información sobre los factores de riesgo asociados con la aparición de MNN en dichos pacientes. El objetivo de este estudio fue evaluar la prevalencia de las MNN más comunes en una población de pacientes portadores de EP y determinar los factores de riesgo asociados con su aparición. Estudiamos 124 pacientes portadores de EP atendidos en forma ambulatoria. La presencia de MNN fue definida por la aparición de manifestaciones neuropsiquiátricas, trastorno cognitivo, disfunción autonómica o alteraciones del sueño. En el análisis multivariado encontramos que los años de evolución de la EP y la presencia de disfunción cognitiva son los principales factores de riesgo para las manifestaciones neuropsiquiátricas y autonómicas, mientras que el compromiso axial es el mayor factor de riesgo para la aparición de manifestaciones cognitivas y la presencia de discinesias es el principal factor asociado con la aparición de trastornos del sueño. En conclusión, este estudio muestra que los factores asociados a la progresión de la EP son los principales factores de riesgo para la aparición de las MNN en nuestra población.

Relação entre fadiga e distúrbios autonômicos na esclerose múltipla / Relation between fatigue and autonomic disturbances in multiple sclerosis

A fadiga é sintoma comum na esclerose múltipla (EM). O objetivo deste estudo é relacionar a fadiga nos portadores de EM aos distúrbios autonômicos. Participaram deste estudo, 50 pacientes portadores de EM na forma clínica remitente recorrente. Trinta e três (66 por cento) eram mulheres e 17 (34 por cento) homens; pontuação menor ou igual a 3,5 na Escala de EDSS. Foram aplicados em todos os pacientes cinco testes cardiovasculares, já padronizados, para avaliação das funções simpáticas e parassimpáticas. Os resultados encontrados no teste do exercício isométrico foram elevações da pressão arterial de 14,62±9,13 mmHg para o grupo com fadiga e de 21,68±7,18 mmHg para o grupo sem fadiga, sendo estatisticamente significante (p<0,05) a diferença entre os grupos. Conclui-se que há prejuízo na capacidade de elevar a pressão arterial diante de um exercício físico nos portadores de fadiga desta casuística, sugerindo uma disfunção simpática.

Fatigue is a common symptom in multiple sclerosis (MS). The objective of this study was to relate fatigue and autonomic disturbances in MS. Fifty patients with MS relapsing remitting clinical form participated of this study. Thirty three (66 percent) were women and 17 (34 percent) men. Score less or equal to 3.5 in the EDSS. Five non invasive cardiovascular tests were applied in all patients for the sympathetic and parasympathetic evaluation. The results obtained in the hand grip test were increase in the blood pressure of 14.62±9.13 mmHg for the group with fatigue and of 21.68±7.18 mmHg for the non fatigue group. This difference was statistically significant (p<0.05). Conclusion is that there is a loss in the capacity to increase the blood pressure in patients with fatigue suggesting a sympathetic dysfunction.

Impacto cardiovascular da neuropatia autonômica do diabetes mellitus / Cardiovascular impact of the autonomic neuropathy of diabetes mellitus

As alterações neuropáticas relacionadas ao diabetes afetam o sistema nervoso somático, simpático e parassimpático. Como resultado, as complicações clínicas são extremamente variadas. Em pacientes com neuropatia autonômica ocorrem manifestações relacionadas a lesões dos sistemas genitourinário, gastrointestinal, da sudorese e cardiovascular, que, além de levarem à perda da qualidade de vida, se relacionam à morte súbita por arritmias cardíacas, bem como a aumento das taxas de mortalidade por outras causas. A neuropatia autonômica cardiovascular provavelmente contribui para o mau prognóstico da doença cardíaca coronariana e insuficiência cardíaca tanto no diabetes mellitus tipo 1 como no tipo 2. Para os diabetologistas, as complicações neurológicas do diabetes são resultado da entrada excessiva de glicose em células de tecidos como o neuronal e o endotelial. Evidências mostram que, com o objetivo de prevenir essas complicações, os pacientes diabéticos devem ser diagnosticados precocemente e instruídos a procurar um controle glicêmico adequado. O uso de inibidores da enzima conversora da angiotensina e dos bloqueadores beta-adrenérgicos é provavelmente de impacto na prevenção das complicações cardíacas do diabetes.

The neuropathic complications related to Diabetes may affect the somatic, sympathethic and parasympathethic nervous system. As a result, there are several clinical manifestations of diabetic neuropathy. They can be related to nervous system lesions of the genital, urinary, gastro-intestinal, skin and cardiovascular tissues. The results of these alterations are loss in the quality of life as well as increase of mortality indexes related to sudden death with cardiac arrhythmias and other causes. The cardiovascular autonomic neuropathy probably contributes to the bad prognosis of the coronary heart disease and of the heart failure in type 1 and type 2 diabetic patients. For diabetologists, the nervous complications of diabetes are the result of an increase influx of glucose to the neuronal and endothelial cells. Evidences show that, with the aim of preventing these complications, the diabetic patients should receive a precocious diagnosis and be instructed for having a good metabolic and blood pressure control. Use of angiotensin converting enzyme inhibitors and beta adrenergic blockers are probably of impact in the prevention of the cardiac autonomic complications of diabetes.

Tormenta simpatica paroxistica siguiendo a injuria axonal difusa / Paroxysmal sympathetic storm after diffuse axonal head injury

El término tormenta simpática paroxística se utiliza como sinónimo de alteraciones episódicas de la temperatura corporal, la presión arterial, la frecuencia respiratoria y cardíaca, el tamaño pupilary el nivel de conciencia, que coinciden con hiperhidrosis, salivación excesiva y postura extensora. Esto siempreen el contexto de una injuria axonal difusa grave que sigue a un traumatismo encéfalo-craneano (TEC) grave.Presentamos dos pacientes jóvenes con injuria axonal difusa secundaria a TEC grave, que desarrollan en suevolución cuadros de hipertensión arterial, taquicardia y fiebre, sin evidencia durante los episodios de actividad epileptiforme y habiéndose descartado la causa infecciosa, que responden favorablemente al tratamiento con beta-bloqueantes y morfina. Consideramos que el correcto diagnóstico de esta entidad minimiza la solicitud de estudios innecesarios permitiendo iniciar un tratamiento adecuadoc

The term paroxysmal sympatheticstorms is used to define episodic alterations in body temperature, blood pressure, heart and respiratoryrate, size of pupil, and level of consciousness coinciding with hyperhidrosis, excessive salivation and extensor posturing. All the cases were presented after severe diffuse axonal head injury. We present two young patients with diffuse axonal head injury that develop in their evolution hypertension, tachycardia and fever without evidence during theepisodes of epileptiform activity and without any infectious cause with excellent answer to the treatment withbeta-blockers and morphine. We consider that the correct diagnosis of this entity minimizes the application ofunnecessary studies allowing an appropriate treatment

Alteraciones de la prueba ergométrica en pacientes con fibromialgia / Alterations of the ergometric test in patients with fibromyalgia

La fibromialgia es uno de los síndromes reumáticos más comunes, caracterizado por dolores musculoesqueléticos y puntos dolorosos sin existir sinovitis ni miositis. Se estudiaron 20 pacientes con diagnóstico de fibromialgia para conocer, mediante la prueba ergométrica, las alteraciones del sistema nervioso autónomo. Se observó, en el grupo control, un incremento normal de la frecuencia al adoptar el ortostatismo lo cual refleja activación del sistema simpático, mientras que en las pacientes con fibromialgia no existió dicho reflejo. Se comprobó incremento adecuado de la tensión arterial en el 87 por ciento de las pacientes con fibromialgia, infradesnivel del ST mayor de 1 mm en el 20 por ciento de las pacientes, ausencia de arritmia y síntomas de cardiopatía en todas las pacientes y disminución de la capacidad física en 4.Se concluyó que las pacientes con fibromialgia presentan una disfunción del sistema nervioso autónomo